【要闻】Cancer Cell：不会吧？横纹肌肉瘤或许并不是一种真正的肌肉癌症！

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年1月11日信/生物谷bioon/ --根据最近刊登在国际杂志cancer cell上的研究报告，来自圣犹大儿童医院的研究者通过研究发现了引起横纹肌肉瘤的细胞类型。 横纹肌肉瘤是儿童中最流行的软组织癌，迄今为止研究者认为该癌可能起源于未成熟的肌肉细胞，因为在显微镜下肿瘤看起来像肌肉。

图片来源: ST.Jude children ' sresearchospital

医学博士mark hatley说，理解细胞的起源对阐明横纹肌肉瘤的发病机制，比较有效地进行诊断和治疗非常重要，现在也采用了46年前的同样的化疗，但治疗结果相同。 因为使肌肉瘤的起源更好可能对开发新的比较有效的治疗方法很重要。 显微镜下肿瘤细胞看起来像肌肉细胞，所以该临床医生认为这些癌细胞起源于肌肉祖细胞，但无法解释不含膀胱、前列腺、肝脏等骨骼肌的组织中不发生肿瘤的理由。

在拷贝中，设置了用基因工程操作小鼠，选择性地打开hedgehog途径表达的开关，但实验动物最终发生了头颈癌。 因为这个研究者明确了这些肿瘤是横纹肌肉瘤。 hatley先生说这些肿瘤不是由肌肉细胞驱动的。 因为我们决定研究这种特殊的信号通路，寻找发生小鼠肿瘤的细胞的起源。

实验结果表明，这些产生横纹肌肉瘤的细胞不是肌肉细胞，而是稍微不成熟的细胞，这些细胞成熟形成血管内壁细胞，血管也占据肌肉纤维之间的空之间。 另外，研究表明，这些肿瘤发生在小儿机体上时，可以在早期阶段高速发展。 研究结果表明横纹肌肉瘤的发生可能来自患儿出生前。 确实，研究者研究了胚胎期的小鼠，发现肌肉纤维间的细胞可以在发育初期扩大形成肿瘤。

另外，研究者希望通过研究明确kras这一重要的癌活化途径是否能诱发横纹肌肉瘤的发生，其他科学家发现kras能驱动该肿瘤的发生，但在临床前模型中打开这一途径，就会发现血管肉瘤这一不同种类的肿瘤 本研究中，模型动物生物体内的肿瘤可能依赖于hedgehog途径的激活，但研究者发现了横纹肌肉瘤的多种类型的细胞起源，横纹肌肉瘤的不同位置可能依赖于细胞起源。

细化肿瘤细胞的研究结果表明，在向恶性阶段转移的过程中，早期发育阶段的内皮细胞可以对自身异常重新编程形成肌肉细胞那样的细胞。 更明显的是，肿瘤细胞也可能具有特殊的生物学特征来驱动头颈肌肉的发育，这项研究可能有助于解释为什么横纹肌肉瘤倾向于发生在头颈部部位。 肿瘤细胞的遗传学研究也显示了内皮细胞起源的证据。 另外，研究者可以回顾这些肿瘤细胞起源的历史，并且发现这些肿瘤细胞可以保存一些对内皮细胞发育重要的基因。

进一步的研究者通过分解肿瘤细胞将临床前的研究结果应用于患者的生物体，这种研究有助于研究者比较有效地诊断和治疗横纹肌肉瘤。 研究者hatley说，如果人类患者的生物体也存在同样的机制，本研究的结果将有助于更有效地查明通过治疗受益的患者群，我们研究的肿瘤模型似乎也无法提供新药的目标，这些莫 有望发现新的药物治疗目标，本研究可能有助于研究者开发新的治疗方法来抑制有遗传倾向的横纹肌肉瘤患儿。

横纹肌肉瘤不是真正的肌肉瘤，这也有助于研究结果和研究者深入探究致癌的病因。 当然，本研究的结论表明，为了不从显微镜下的表现和基因表达状况推测肿瘤的起源，研究者有必要深入理解发育生物学的分子事情和机制，更好地指导后期癌症治疗方法的开发。 (生物谷bioon )

原始来源:

catherine j. drummond、jason a. hanna、matthew r. garcia、ET AL.HedgehogPathwaydrivesfusion-negativerhabdomyosarcomainitiatedfron