【要闻】“渐冻人症” 要尽早康复治疗

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康复师正在对患者进行康复指导。

据媒体报道，神经元杂志宣布发现了als (肌萎缩侧索硬化症)的基本病理。 tia1这种蛋白质突变影响蛋白质的相变行为，控制肌肉的神经元死亡，导致als。 研究人员认为，这一发现为开发als比较有效的治疗方法开辟了新的途径。

“以现在的医疗水平根治『als(als )人病’并不容易，唯一能做的就是进行良好的康复治疗，根据患者的具体病情和进展情况，制定相应的康复治疗方法，治疗大致”。 清远市人民医院康复医学中心主任赵玉海在接受记者采访时说首先是心理干预。 让包括患者家属在内的患者正确面对自己的疾病，有尊严地度过每一天，尽量维持参加肌肉和关节活动度和生活的活动能力。

赵主任建议患者为“als患者症”，只要经济条件允许，就去医院康复医学中心接受正规的康复治疗，条件不允许的话，就来康复医学中心咨询康复治疗的做法，咨询患者。

“als(als )综合征”早期不足

特异性诊断方法

als (肌萎缩性侧索硬化症)是罕见的疾病，是大部分人和医疗工作者非常不知道的名词，但它是世界卫生组织列举的5种不治之症之一，与癌症和艾滋病并列。 由于缺乏认知，许多“渐冻人”处于“孤军奋斗”的境地，得不到及时准确的诊疗。

其实“als”是致命的疾病，换句话说是“很多人生病后5年内生存”的不治之症。 如何开展病后比较有效的康复方法已成为延缓患者病情的重要方法。

波士顿学院有名的棒球选手皮特·弗雷茨是“结冰的患者”，由于朋友和亲戚发起了“冰桶的挑战”，拉简·罗恩等众多明星相继参加了挑战活动，“结冰的疾病”首次受到关注。

据赵玉海说，首先是腿脚不方便，伸出手也不怎么动，最后想转动眼睛也是个问题……好像是全身的肌肉慢慢麻痹，慢慢冻僵的人。

“寒症”的发病率在上升，但现在医学界还没有明确病因。 “根据确定的科学统计，20%的患者可能和基因缺陷有关”。 赵主任说，其他原因可能与神经毒性物质的积累、自由基毒学说和神经生长因子的不足、感染、免疫等方面有关。

以前，风靡世界的“冰桶挑战”被称为“肌萎缩侧索硬化症”，“als人”也越来越多地被提及。 “als”其实是他大脑和脊髓中运动神经细胞(神经元)的进行性退化逐渐死亡，运动神经元控制着人说话、吞咽、呼吸、能运动的肌肉活动，所以神经不刺激肌肉就会逐渐萎缩退化。

智力记忆力

不受影响。

由于对该病缺乏认知，也没有进行全国性的大规模调查，我国“als人”的数量至今没有正确的统计。 保守估计，我国目前至少需要10万名运动神经元疾病患者，包括诊断尚未确定的其他类似于这种疾病的患者，这个数字已经超过20万人。

由于患者的脑、脑干、脊髓运动神经细胞受到侵袭，患者的肌肉逐渐无力、瘫痪。 之后，说话、吞咽、呼吸功能萎缩变得无力，最后死于呼吸衰竭。

赵主任说，许多冻结患者的生存期不超过5年。 病程中，“渐冻人”的智力、记忆等通常不受影响，本人可以清楚地意识到病情，但无力。 也就是说，患者冷静地面对死亡。

与“als(als )人”相比，从世界范围来看，现在没有特别有效的治疗方法。 据了解，有些药物可以延缓病情的迅速发展，但不能起到治愈的作用，而且费用很高，一个月大约需要4000—5000元。 目前，这类药物不在医疗保险范围内，该病种也没有得到大病的保障，患者和家属面临巨大的经济和精神压力。

赵玉海说，该病是进行性的迅速发展过程，因此早期症状与其他许多疾病症状相似，给诊断带来了一定的困难。 由于早期缺乏特异的诊断方法，多根据临床症状的进行性表现和相应的检查结果进行诊断，通过排除其他病种最终确认了肌萎缩侧索硬化症。

给患者建议。

喂糊状食物。

赵玉海主任告诉记者，“冻疮”主要是由损伤运动神经元引起的，包括上运动神经元和下运动神经元损伤两种情况。 不康复肢体就会逐渐萎缩。

已知一侧肢体或两侧肢体、上肢或下肢有可能因运动神经元的损伤而导致肢体硬化或萎缩。 赵主任认为康复医生的治疗大体上是“保护肌肉和关节的活动度和活动能力”，尽量维持患者的身体活动现状。

比较肢体活动问题，赵主任说康复的做法因人而异，实施个性化治疗，根据患者的情况进行必要的活动训练，“活动量大了不行，活动量小了就起很大的作用”。 如果肢体出现痉挛状态，赵主任立即用药、针灸、物理因素缓解痉挛，使肌肉逐渐萎缩，认为“越不动越容易萎缩”。

心理疏离对患者也很重要。 赵主任说，很多冻结患者暂时不能接受自己患有致死性疾病的残酷现实，容易产生焦躁和恐惧等感情，“稍微穿一点就会导致精神障碍”。 “要和患者家属进行良好的信息表达，做好患者心灵的治愈工作。 ”。 积极地告诉患者积极的东西，减少负面元素，告诉患者“珍惜每天，提高每天的生活质量很重要”。

“寒冷的患者”也有吞咽、语言、呼吸等障碍。 赵主任建议患者吃糊状食物和面团，介绍说很难进入气管。 “寒冷的患者”连喝水都不能，会厌不闭，所以水很难直接进入气管，会引起呛咳和吸入性肺炎。 另外，由于患者有呛水的危险，不能喝水的话血液会变得粘稠，影响血液的流动和血液循环会引起一系列的问题。 你最好不要吃饼干等粉粒状的食物。 容易被患者噎住。

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逐渐冻人的饮食

我怎么照顾你？

渐渐结冰的人因冰桶的挑战而受到广泛关注。 面对这样的患者群体，有人选择冰桶挑战，有人捐钱给患者，有人投身于志愿者。 无论是家人还是志愿者，对als的饮食肯定有很多疑问。 或者，要注意一点也想不到的细节，但患者本人在和你的交流上可能也有一定的困难。 我不能直接告诉你。 关于冻人的饮食逐渐如何被照顾，专家给出了一些建议。

咬容易被患者咽下的食物。 als人口腔肌肉萎缩，咀嚼能力受到很大限制，因此必须让患者吃容易咀嚼的食物，以免给患者增加口腔和胃的负担。

给患者喝水时，吃饭时的速度、量正好。 普通人吃饭喝水很急，或者不一次喝多了就容易呛。 更何况，是口腔肌肉萎缩的患者。 另外，如果一次给患者吃多了，会给患者咀嚼口腔肌肉增加越来越多的负担，更容易疲劳，可以吃得更少。

及时提供食物。 冻结的人咀嚼能力逐渐下降后，自然吃的很少。 二是消化系统的能力下降，吃的食物不能被充分吸收。 第三，要致力于患者的动作，以便张开嘴可以消耗很多能量。 由于这些原因患者容易有饥饿感。 给患者的吃饭时间是准时的，如果食物供应不及时，可以给患者吃一颗糖(如果患者吃不到硬糖，可以吃一点糖)。

渐渐结冰的人随着病情的迅速发展，肌肉越来越萎缩，看不到肌肉的存在，所以患者能吃的时候尽量多吃，选择营养高的东西吃。 患者可以多吃肉、牛肉、鱼肉、鸡蛋、牛奶等高蛋白的食物。 另外，如果患者能接受的话，可以找胎盘的汤汁，做肉丸。

边缘向外扩展的杯子和碗。 后期的als人不能像普通人一样，伸出嘴唇去杯子和碗边喝水和喝汤，所以给患者用的杯子和碗可以从边往外伸，减少患者吃饭的困难。

给患者一个可以集中注意力的饮食环境。 渐渐冻结，口腔肌肉萎缩，不仅很难咀嚼，而且很难咽下。 患者不小心咽下气管噎住，严重时打开气管。 所以给患者喂食时，必须在一个患者可以集中注意力的地方。 给患者喂食所需的环境因患者的病情而异，严重的患者即使走在前面，观察力也不集中，所以会呛着。 病情严重的情况下，在书房和没有人打扰的房间吃饭。